תוֹכֶן
הגרנולומטוזיס של ווגנר, הידוע גם בשם גרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס, הוא מחלה נדירה ומתקדמת הגורמת לדלקת בכלי הדם בחלקים שונים של הגוף, וגורמת לתסמינים כמו גודש בדרכי הנשימה, קוצר נשימה, נגעים בעור, דימום באף, דלקות אוזניים, חום, חולשה, חוסר תיאבון או גירוי בעיניים.
מכיוון שמדובר במחלה הנגרמת על ידי שינויים אוטואימוניים, הטיפול בה נעשה בעיקר בתרופות לוויסות מערכת האינומה, כגון סטרואידים ודיכוי חיסונים, ולמרות שאין תרופה, המחלה בדרך כלל נשלטת היטב ומאפשרת חיים. נוֹרמָלִי.
הגרנולומטוזיס של ווגנר הוא חלק מקבוצת מחלות הנקראות דלקת כלי הדם, המאופיינת בגרימת דלקת ופגיעה בכלי הדם, העלולים לגרום לפגיעה בתפקודם של איברים שונים. להבין טוב יותר את סוגי הדלקת כלי הדם הקיימים וכיצד לזהות אותם.
תסמינים עיקריים
חלק מהתסמינים העיקריים הנגרמים על ידי מחלה זו כוללים:
- סינוסיטיס ודימום מהאף;
- שיעול, כאבים בחזה וקוצר נשימה;
- היווצרות כיבים ברירית האף, העלולים לגרום לעיוות ידוע באף אוכף;
- דלקת באוזניים;
- דלקת הלחמית ודלקת אחרת בעיניים;
- הזעת חום והזעות לילה;
- עייפות ועייפות;
- אובדן תיאבון וירידה במשקל;
- כאבי מפרקים ונפיחות במפרקים;
- נוכחות של דם בשתן.
במקרים נדירים, יכולה להיות גם פגיעה בלב, מה שמוביל לדלקת קרום הלב או נזק לעורקים הכליליים, או גם למערכת העצבים, מה שמוביל לתסמינים נוירולוגיים.
בנוסף, לחולים במחלה זו יש נטייה מוגברת לפתח פקקת, ויש לשים לב לתסמינים המעידים על סיבוך זה, כמו נפיחות ואדמומיות בגפיים.
איך להתייחס
הטיפול במחלה זו כולל שימוש בתרופות המסייעות בשליטה על המערכת החיסונית, כגון טיפולי מתילפרדניזולון, פרדניזולון, ציקלופוספמיד, מתוטרקסאט, ריטוקסימאב או ביולוגי.
האנטיביוטיקה sulfamethoxazole-trimethoprim יכולה להיות קשורה לטיפול כדרך להפחית הישנות של צורות מסוימות של מחלות.
כיצד מתבצעת האבחנה
על מנת לאבחן את גרנולומטוזיס של ווגנר, יעריך הרופא את התסמינים שהוצגו ואת הבדיקה הגופנית, העשויה לתת את הסימנים הראשונים.
לאחר מכן, כדי לאשר את האבחנה, הבדיקה העיקרית היא ביצוע ביופסיה של הרקמות המושפעות, אשר מראה שינויים התואמים לדלקת כלי הדם או לדלקת גרנולומטית נמקית. ניתן להזמין בדיקות, כמו מדידת נוגדנים ANCA.
בנוסף, חשוב שהרופא יבדיל מחלה זו מאחרים שעשויים להיות בעלי ביטויים דומים, כמו סרטן ריאות, לימפומה, צריכת קוקאין או גרנולומטוזיס לימפומטואיד, למשל.
מה גורם לגרנולומטוזיס של ווגנר
הגורמים המדויקים שמובילים להופעת מחלה זו אינם ידועים, אולם ידוע שהיא קשורה לשינויים בתגובה החיסונית, שיכולים להיות מרכיבי הגוף עצמו או חיצוניים החודרים לגוף.
נוצר על ידי: צוות המערכת של טואה סודה