תוֹכֶן
עמילואידוזיס לב, הידוע גם בשם תסמונת לב נוקשה, הוא מחלה נדירה וקשה מאוד הפוגעת בשריר הלב עקב הצטברות חלבונים הנקראים עמילואידים בדפנות הלב.
מחלה זו שכיחה יותר בקרב גברים מעל גיל 40 וגורמת לסימני אי ספיקת לב, כגון עייפות קלה וקושי לעלות במדרגות או לעשות מאמצים קטנים.
הצטברות חלבונים יכולה להתרחש רק במחיצת הפרוזדורים, כפי שמקובל יותר בקרב קשישים, או בחדרים, העלולים לגרום לאי ספיקת לב.
תסמינים
תסמינים של עמילואידוזיס לב יכולים להיות:
- דחף עז להשתין בלילה;
- הגדלת ורידי הצוואר, המכונה מדעית קיפאון הצוואר;
- דפיקות לב;
- הצטברות נוזלים בריאות;
- הגדלת כבד;
- לחץ נמוך כשעולים מכיסא, למשל;
- עייפות;
- שיעול יבש מתמשך;
- ירידה במשקל ללא סיבה נראית לעין, ללא דיאטה או פעילות גופנית מוגברת;
- חוסר סובלנות למאמצים פיזיים;
- הִתעַלְפוּת;
- קוצר נשימה;
- רגליים נפוחות;
- בטן נפוחה.
עמילואידוזיס בלב מאופיין בעודף חלבון בשריר הלב ויכול להיגרם על ידי מיאלומה נפוצה, להיות ממקור משפחתי או יכול להיווצר עם העלייה בגיל.
איך לדעת אם מדובר בעמילואידוזיס לבבי
בדרך כלל, לא חושדים במחלה זו בביקור ראשון, ולכן מקובל שרופאים מזמינים מספר בדיקות כדי לבדוק אם קיימות מחלות אחרות לפני שמגיעים לאבחון עמילואידוזיס לב.
האבחנה נעשית באמצעות התבוננות בתסמינים ובאמצעות בדיקות המבוקשות על ידי הקרדיולוג, כגון אלקטרוקרדיוגרמה, אקו לב והדמיית תהודה מגנטית, העשויות לגלות הפרעות קצב לב, שינויים בתפקודי הלב והפרעות בהולכה החשמלית של הלב, אך אבחנה של עמילואידוזיס לב. ניתן להוכיח זאת רק באמצעות ביופסיה של רקמת הלב.
לאבחנה זו ניתן להגיע כאשר עובי דופן החדר הוא מעל 12 מ"מ וכאשר האדם אינו סובל מלחץ דם גבוה, אך יש לו אחד המאפיינים הבאים: הרחבת הפרוזדורים, התפשטות קרום הלב או אי ספיקת לב.
יַחַס
לטיפול ניתן להשתמש בתרופות משתן ומרחיב כלי דם בכדי להקל על תסמיני המחלה. השימוש בקוצבים ובדפיברילטורים אוטומטיים יכול לשמש כחלופות לבקרת המחלה ובמקרים הקשים ביותר הטיפול המתאים ביותר הוא השתלת לב. ראה את הסיכונים ואיך ההחלמה מהשתלת לב על ידי לחיצה כאן.
בהתאם לחומרת המחלה, ניתן להשתמש בתרופות נוגדות קרישה למניעת היווצרות קרישי דם בלב, מה שמפחית את הסבירות לשבץ מוחי. ניתן להשתמש בכימותרפיה כאשר הגורם לעמילואידוזיס לבבי הוא סרטן מסוג מיאלומה נפוצה
על האדם להימנע ממלח, להעדיף מזון משתן ולהימנע מלעשות מאמצים להצלת הלב. על המשפחה להימנע גם מביצוע חדשות רעות מכיוון שרגשות עזים עלולים להוביל לשינויים קשים בלב שעלולים להוביל להתקף לב.
ראה את כל הסוגים והתסמינים הנגרמים על ידי עמילואידוזיס.
סיבוכים אפשריים של עמילואידוזיס לב
סיבוכים הקשורים לעמילואידוזיס לבבי כוללים שינויים חמורים בלב כמו הפרעת הולכה לבבית, קרדיומיופתיה מגבילה, תפוקת לב נמוכה ומעורבות פרוזדורים מבודדת.
עמילואידוזיס לבבי הוא מחלה פרוגרסיבית שיש לה פרוגנוזה גרועה מאוד. לעמילואידוזיס לב משפחתי יש פרוגנוזה שמורה יותר ועלולה להוביל למוות פתאומי. הצורה הסנילית, המתפתחת עם התקדמות הגיל, עלולה לגרום לקרדיומיופתיה מגבילה קשה, עם סיכון גבוה למוות או לגרום רק למעורבות פרוזדורים מבודדת, מה שמוביל להפרעות קצב כגון פרפור פרוזדורים.